Prof. Dr. med. Dieter Hörsch

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Klinik für Innere Medizin

Gastroenterologie und Endokrinologie

Zentralklinik Bad Berka GmbH

Robert-Koch-Allee 9

99437 Bad Berka

dieter.hoersch@zentralklinik.de

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Multiple endokrine Neoplasie-Syndrome

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Multiple endokrine Neoplasie (MEN)-Syndrome werden durch das Auftreten von Tumoren in mindestens zwei endokrinen Organen definiert. Die MEN-Syndrome werden in MEN1, MEN2A, MEN2B und MEN4 unterschieden. Den unterschiedlichen MEN-Syndromen liegt eine autosomal dominante Keimbahnmutation zugrunde, die zu typischen Syndromen führt. Hereditäre Syndrome, die nur zu endokrinen Tumoren in einem Organ führen, gelten nicht als MEN. MEN-ähnliche endokrine Tumorsyndrome wie die von-Hippel-Lindau-Erkrankung, die Neurofibromatose oder der Carney-Komplex ähneln den MEN, werden diesen aber nicht zugerechnet. Pathogenetisch liegt ein enger Zusammenhang zwischen sporadischen und hereditären (neuro)endokrinen Neoplasien vor.

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