Prim. Univ. Prof. Dr. Günther Bernert

Prim. Univ. Prof. Dr. Günther Bernert

guenther.bernert@gesundheitsverbund.at

Beruflicher Werdegang

1976 - 1982 Medizinstudium in Wien (MUW)

1983 - 1988 FA-Ausbildung Kinderheilkunde Kinderklinik Glanzing / Wien / Neonatologie

1987 – 1990 Additivfacharztausbildung Neonatologie Kinderklinik Glanzing sowie Additivfachausbildung Neuropädiatrie (Beginn)

1991 - 1992 Research Fellow Campus Gasthuisberg / ZU Leuven / Belgien

1992 - 2003 AKH-Wien, Stationsführender Oberarzt E09/ Neuropädiatrie, Neuroonkologie Additivfachausbildung Neuropädiatrie

2003 Habilitation (venia docendi) für Kinder- und Jugendheilkunde, Neuropädiatrie

2003 – dato Ärztlicher Abteilungsvorstand (Chefarzt) am G.v.Preyer’schen Kinderspital Wien

Februar 2017 Lehrstuhl für Muskelkrankheiten der Sigmund Freud Privatuniversität Wien

Juli 2019 Gastprofessur MUW

Schwerpunkte
Wissenschaftlicher Schwerpunkt: Neuromuskulärer Erkrankungen / Klinische Projekte / Neurotrehabilitation

Mitgliedschaften:
Board Member EPNS (European Paediatric Neurology Society)
Österreichische Gesellschaft f. Kinder- und Jugendheilkunde
Deutsch-Österreichisch-Schweizerische Gesellschaft f. Neuropädiatrie / Erweiterter Vorstand
World Muscle Society
Präsident der Österreichischen Muskelforschung (ÖMF)

Fortbildungen des Autors

Hier finden Sie die aktuellen Fortbildungen des Autors.

Neue Therapien bei neuromuskulären Erkrankungen

Kategorie: Pädiatrie
Mögliche CME-Punkte: 4
Zertifizierende Stelle: Bayerische Landesärztekammer
Mit freundlicher Unterstützung von pädiatrische praxis
Gesponsert von Westermayer Verlags-GmbH; Betrag: € 500,-
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Auch im Zeitalter der Einführung von neuen genetischen und hochwirksamen Therapien bleiben die rechtzeitige Wahrnehmung des Bedarfes und das konsequente Einleiten von supportiven Therapien im Sinne der Standards of Care eine wichtige Säule in der Betreuung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Voraussetzung für die Anwendung neuer kausaler Therapien ist eine suffiziente genetische Abklärung. Für die SMA gibt es bereits drei erfolgversprechende, zugelassene Therapien: Nusinersen, Onasemnogene abeparvovec und Risdiplam. Für DMD-Patienten steht in Europa nur Ataluren bei Nonsense-Mutationen zur Verfügung, während in den USA Eteplirsen – zuletzt auch Golodirsen – für Patienten mit Mutationen zugelassen wurden, die für Exon-skipping-Therapien infrage kommen. Beide Substanzen können den Verlauf von DMD mildern, ohne letztlich das Fortschreiten ganz zu stoppen. Genersatztherapien bei DMD sind aufgrund der Dystrophingengröße nur mit einem gekürzten Gen möglich; Zulassungsstudien dazu laufen. Bei allen neuen Therapien haben Zulassungs- und Beobachtungsstudien gezeigt, dass ein frühzeitiger – im Idealfall präsymptomatischer – Behandlungsbeginn mit einem besseren Outcome dieser Therapien korreliert. Daher sollte die oberste Priorität eine Verbesserung der Früherkennung und Diagnostik sein, was nur mit einer weiteren Verbesserung der »Awareness« für hinweisende Symptome neuromuskulärer Erkrankungen möglich ist. Eine ideale Umsetzung dieser Forderung kann durch Integration der Diagnostik in das Neugeborenenscreening erzielt werden. Dafür wäre – im Zeitalter der nun zugelassenen kausalen Therapien – die SMA am besten geeignet. Dies ist bereits in mehreren Ländern umgesetzt.

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